КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА СИНДРОМЪТ НА ГИЛЕН-БАРЕ. ЕТИОПАТОГЕНЕЗА.
Касае се за остро до подостро протичаща възпалителна, автоимунна полирадикулоневропатия, проявяваща се с вели парези/парализи, нарушения на чувствителността и вегетативни разстройства. Състоянието е спешно. Може да се определи като постинфекциозна болест. Заболяването е описано за първи път от френските невролози Гиле и Баре през 1916г. и от Ландри през 1859г. Най-честите отключващи фактори са респираторните или гастроинтестиналните инфекции, ваксинации, употребата на медикаменти. Макар и рядко може да се развие след предхождащи инфекциозни заболявания като морбили,варицела,хепатит С. Малко по-често боледува мъжкият пол. Заболяването е постинфекциозно и имуномодулирано, в чиято патогенеза играят роля клетъчни и хуморални механизми.
За отключването на процеса са отговорни антигени, които имат подобна структура на ганглиозидите,изграждащи перифернонервния миелин. Антителата насочени срещу антигените реагират кръстосано с ганглиозидите на миелина. Процесът е известен като молекулярна мимикрия. В резултат на това настъпва деструкция на миелина, сегментна демиелинизация, по-късно ремиелинизацияи мононуклеарна клетъчна инфилтрация, които са основните патоморфологични промени при синдрома на Гилен-Баре.
КЛИНИЧНИ ФОРМИ
- Подостра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия
- Синдром на Фишер
- Краниален полиневрит
- Остра моторна аксонна невропатия
- Остра сетивно-моторна аксонна невропатия
- Сетивен вариант фаринго-цервико-брахиален вариaнт
- Остра пандизавтономия-добра прогоза.
КЛИНИКА
При по-голяма част от болните парезстезиите са първата изява на заболяването. Те са симетрични. Сетивните нарушения се срещат в около 1/3 от случаите. Сухожилните и надкостните рефлекси са отслабени или липсват. Характерни са мускулните хипотрофии. В около 30-50% от случаите се засягат черепномозъчните нерви, като най-често засегнатият е 7-мия черепномозъчен нерв. Най-често парезите се разпространяват асцендентно. Прогресията на заболяването обикновено продължава в рамките на 1 до 4 седмици. Възможни са и автономни нарушеия: тахикардия, брадикардия, хипо- или хипертония. При 15% от случаите има преходна задръжка а урина. При около 20% от случаите се развива дихателна недостатъчност .
ДИАГНОСТИКА
-Ликворна диагностика- регистрират се дани за белтъчно-клетъчна дисоциация-хиперпротеинорахия. Ликворния белтък се покачва над 0,46гр/л до 10гр/л. Допустимо е леко повишение а клетките-плеоцитоза- до 50 x10 6/л .
-Елетромиография– в ранния стадии около 1/3 от пациентите не показват характерните ЕМГ промени. В една част пт тях се регистрира аксонална увреда-намаляване на амплитудите на моторните потенциали , а в друга част характерните демиелинизиращи промени-забавят се скоростите на провеждане по периферните сетивни и/или двигатели влакна.
ЛЕЧЕНИЕ
- Високи дози имуноглобулин – 0,4гр/кг/24часа. във венозни инфузии за 5 последователни дни.
- Плазмафереза-4-6 сеана през ден. На този етап преобладава мнението за въздържане от употребата на кортикостероиди.
- Лечение на невропатната бока с анксиолитици.
- В около 25 процента от случаите се налага апаратна вентилация поради развитието на остра дихателна недостатъчност. Индикация за апаратна вентилация е снижаване на виталния капацитет под 10мл/кг.
- Нискомолекулен хепарин за профилактика на тромбоемболичните усложнения.
- Антибиотици при развитие на бактериални инфекции.
ПРОГНОЗА
Около 80% от пациентите се възстановяват напълно, 5-10 % остават с тежко ограничение на движенията. Смъртност-2-6%.