КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА МНОЖЕСТВЕНАТА СКЛЕРОЗА
Множествената склероза представлява хронично възпалително автоимунно заболяване на централната нервна система, при което имунната система атакува миелиновите обвивки на невроните, водейки до демиелинизация и невродегенерация.
Първото системно клинично описание на заболяването е направено през 1868г. от френския невролог Жан-Мартен Шарко, считан за основоположник на съвременната неврология.
ЧЕСТОТА И РАЗПРОСТРАНЕНИЕ
Множествената склероза засяга приблизително 3 милиона души по света, като в България пациентите са около 7800. Заболяването най-често дебютира в млада възраст-между 20 и 40 години, като пикът на заболеваемостта е около 30-годишна възраст. МС се среща значително по-често при жените, като съотношението жени към мъже е 2-3 :1.
ЕТИОПАТОГЕНЕЗА
Етиопатогенезата на множествената склероза е мултифакторна и включва взаимодействие между генетична предиспозиция, имунологични механизми и фактори на околната среда. Заболяването се определя като автоимунен процес, при който В-лимфоцити, Т-лимфоцити и макрофаги, проникват през кръвно-мозъчната бариера и водят до демиелинизация, аксонално увреждане и образуване на характерните плаки в бялото и сивото мозъчно вещество.
Основни етиологични фактори са инфекция с Еpstein-Barr вирус, цитомегаловирус, варицела зостер вирус, ниски нива на витамин Д, тютюнопушене и ограничена слънчева експозиция.
КЛИНИКА
Заболяването клинично се проявява с двигателни, говорни, координационни и зрителни нарушения. В по-голяма част от случаите протича хронично-ремитентно.
Първите прояви на болестта могат да бъдат най-разнообразни-намаление на зрението в едното око, по-рядко в двете очи, тръпнене или слабост на даден крайник, които след няколко дни или седмици се възстановяват. Понякога започва със залитане при движения/атаксия/. Говорът става скандиран, неравномерен. Постепенно парезата се задълбочава и може да прерастне в пълна парализа, като обхваща и други крайници и приковава болния на легло. Честа проява е разстройството на тазо-резервоарните функции под формата на императивни позиви на уриниране и дефекация или задръжка или незадръжка на урина или изпражнения. При едни болни по-изразени са паретичните прояви, при други-координационните нарушения, при трети-зрителните. Интелектът обикновено е съхранен.
При обективното изследване се установяват спастични парези или парализи, с болестно оживени нормални рефлекси, патологични рефлекси, координационни нарушения, интенционен тремор, атаксия при ходене, говорни разстройства, наличие на нистагъм.
ДИАГНОЗА
Диагнозата на множествената склероза се основава на клинични, образни и лабораторни данни.
Голямо диагностично значение има изследването на ликвора. Неговата електрофореза показва значително увеличение и фракциониране на гама глобулините/олигоклоналност/ и повишаване на концентрацията на имуноглобулин G.
От невровизуализиращите изследвания особено място заема магнитно-резонансната томография, която е най-чувствителният метод за откриване на плаки на демиелинизация в бялото мозъчно вещество.
ЛЕЧЕБНИ СТРАТЕГИИ
Терапевтичният подход при множествена склероза е многокомпонентен и включва лечение на острите пристъпи, болест-модифицираща терапия, насочена към ограничаване на активността на заболяването, както и симптоматична терапия, целяща подобряване на качеството на живот.
Лечението на пристъпите има за цел да потисне острия възпалителен процес и да ускори възстановяването на неврологичната функция. Стандартно при остър пристъп се назначава високодозов метилпреднизолон за период от три до пет- десет дни, като при някои пациенти терапията може да бъде последвана от кратък перорален курс за плавно редуциране на дозата. При тежки пристъпи, които не се повлияват от стероидно лечение, може да се приложи терапевтична плазмафереза, чрез която механично се отстраняват циркулиращите автоантитела и имунни комплекси, допринасящи за увреждането.
Болест-модифициращата терапия е ключов елемент в дългосрочното управление на множествената склероза, тъй като намалява честотата на пристъпите, потиска възпалителната активност в главния и гръбначния мозък и забавя прогресията на заболяването. Терапиите от първа линия включват интерферон-бета препарати и глатирамеров ацетат, които модулират имунния отговор и притежават благоприятен профил на безопасност, подходящ за пациенти с по-лека до умерена активност на заболяването. Към медикаментите от първа линия се причисляват и някои перорални агенти като диметилфумарат и терифлуномид.
При пациенти с високоактивна множествена склероза или при недостатъчен терапевтичен отговор към терапиите от първа линия се използват медикаменти от втора линия. Сред тях са S1P рецепторният модулатор финголимод, S1P рецепторният модулатор понесимод, селективният имуносупресор кладрибин и моноклоналните антитела-натализумаб, алемтузумаб, окрелизумаб и офатумумаб. Рекомбинантното хуманизирано анти-СD20 моноклонално антитяло окрелизумаб, таргетиращо В-клетъчната популация, се прилага за лечение на пристъпни и на първично прогресираща форми на множествена склероза. Лечението на вторично прогресиращата форма с данни за активност на заболяването се осъществява със сфингозин-1-фосфат рецепторния модулатор сипонимод.
Симптоматичната терапия има за задача да облекчи хроничните оплаквания и да подобри функционалния капацитет на пациентите.
Продължаващото развитие на нови терапевтични стратегии предоставя перспективи за още по-ефективно контролиране на болестта в бъдеще.