КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА БОЛЕСТТА НА ПАРКИНСОН
Болестта на Паркинсон е хронично прогресиращо невродегенеративно заболяване на централната нервна система, характеризиращо се със загуба на допаминергични неврони в substantia nigra/черната субстанция/ и последващ допаминов дефицит в базалните ганглии, проявяващо се с характерни моторни и немоторни симптоми. Болестта е описана за първи път през 1817 година от английския хирург д-р Джеймс Паркинсон.
ЧЕСТОТА И РАЗПРОСТРАНЕНИЕ
В света от болестта на Паркинсон страдат над 8.5 милиона души, а в България 12 000 пациенти, като заболяването засяга 0.15% от населението. Най-често се диагностицира при хора над 60 години. Засяга малко по-често мъжете.
ЕТИОПАТОГЕНЕЗА
Етиологията на Паркинсоновата болест е мултифакторна, поради взаимодействие между генетична предиспозиция, фактори на околната среда , токсичното въздействие на свободните радикали и възрастовия фактор.
Патогенезата е свързана с комплексни взаимодействия между няколко биохимични аномалии като оксидативен стрес, ексцитотоксичност, възпалителни промени и митохондриална дисфункция.
Симптомите на болестта на Паркинсон започват да се проявяват, когато 50-70% от допаминергичните неврони в substantia nigra са загубени и нивото на допамин в striatum е намалено с 70%.
КЛИНИКА
Симптоматологията на болестта се характеризира с моторни и немоторни симптоми.
Моторни симптоми:
- Тремор-един от най-характерните симптоми. Обикновено заболяването започва с треперене/тремор/на ръката, докато пациентът е в покой. Честотата на паркинсоновия тремор е 5-7 Hz.
- Брадикинезия-забавени движения.
- Ригидност-скованост в мускулите и ограничен обем движения.
- Постурална нестабилност-затруднение при поддържане на баланса и чести падания.
- Масковидно изражение на лицето-липсват мимики.
- Промени в гласа и почерка-гласът става по-тих и монотонен, а почеркът-по-ситен и труден за четене.
- Промяна на походката.
Немоторни симптоми:
- Проблеми в настроението и когнитивната функция-депресия, тревожност, в по-късните стадии може да се развие и деменция.
- Проблеми със съня-кошмари, чести събуждания.
- Автономни нарушения-проблеми със сърдечния ритъм,кръвното налягане,изпотяване, запек.
- Нарушено обоняние-аносмия или хипосмия. Обикновено обонянието се влошава много преди появата на двигателни симптоми и е важен маркер за ранно диагностициране на заболяването.
ДИАГНОЗА
Поставянето на диагнозата болест на Паркинсон изисква комплексен подход, включващ подробна медицинска история, неврологичен преглед и различни диагностични методи/PET или SPECT, фармакологичен тест, МРТ, треморография/. Процесът на диагностициране има за цел да изключи други възможни причини за симптомите, както и да потвърди наличието на заболяването.
ЛЕЧЕБНИ СТРАТЕГИИ
Лечението на болестта на Паркинсон има за цел да компенсира дефицита на допамин в централната нервна система и да облекчи както двигателните, така и недвигателните симптоми на заболяването. Подходът е индивидуализиран и включва комбинация от фармакологични средства, физиотерапевтични методи, както и в напредналите стадии-хирургично лечение чрез дълбока мозъчна стимулация.
Основните фармакологични подходи включват следните групи лекарствени средства:
- MAO-инхибитори-селегилин, разагилин. Забавят разграждането на допамина.
- Допаминови агонисти-прамипексол, ропинирол, ротиготин/трансдермален пластир/, апоморфин. Стимулират допаминовите рецептори в централната нервна система, като по този начин имитират действието на допамина.
- Невропротектори-класически представител е амантадинът, който подобрява двигателната активност при болестта на Паркинсон чрез увеличаване на допамина и модулиране на глутаматната система, като същевременно помага за намаляване на дискинезиите, свързани с лечението с леводопа.
- Леводопа медикаменти-прилагат се стандартни леводопа форми или такива с удължено действие/карбидопа или бенсеразид/с цел подобряване на усвояването на леводопа и намаляване на страничните ефекти. Леводопа е прекурсор на допамина, който след преминаването през кръвно-мозъчната бариера се превръща в допамин в централната нервна система.
- Антихолинергични медикаменти-исторически първите използвани за лечение на заболяването. Тази група медикаменти има недостатъци и тяхното прилагане е ограничено.
- COMT инхибитори-ентакапон, опикапон. Удължават действието на леводопа. Те нямат самостоятелна антипаркинсонова активност, затова се добавят към всяка доза стандартна или с контролирано освобождаване леводопа.
При пациенти с тежки двигателни усложнения и изчерпан отговор към пероралната терапия могат да се приложат четири метода: интестинален гел леводопа, инфузионен разтвор фослеводопа/фоскарбидопа, апоморфин или дълбока мозъчна стимулация. Тези подходи се използват, когато всички други терапевтични възможности са изчерпани и двигателните усложнения сериозно застрашават живота на пациентите.